Mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység. Hemolitikus anémiák felnôttkorban - PDF Ingyenes letöltés
A prelátens vashiányos anémiát normál Hb-koncentráció, Ht- és szérum-vaskoncentráció SeFe jellemzi.
Immun hemolitikus anémia
Manifeszt vashiányos vérszegénységben a kóros vérkémiai leletek mellett kicsiny a Hb- és a Ht-érték. A vvs többnyire az életkori normál tartomány alsó határát éri el. Az anémia jellegzetesen hipokróm, mikrocitás.
A vörösvérsejtek mérete változó anisocytosis. A hipokróm mikrocitás anémiák közül a vasraktárak egyedül a vashiányos anémia esetében telítetlenek. A vasraktárak telítettsége nem minden esetben ítélhető meg a szérum-ferritinszint alapján, mivel a ferritin pozitív akut fázis fehérjeként viselkedik, így koncentrációja jelentősen megemelkedik fertőzésekben, gyulladásos állapotokban, valamint májbetegségekben és neuroblastomában.
Ha az elkülönítő kórisme szempontjából nélkülözhetetlen a vasraktárak telítettségének és a mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység vas celluláris lokalizációjának megítélése anaemia sideroblastica gyanúja eseténúgy a csontvelő vizsgálata során berlini-kék reakciót végzünk. A gyermekkor második leggyakoribb vérszegénysége a — heveny vagy idült — fertőzésekhez társuló immun-inflammatorikus anémia.
A gyulladásos mediátorok hatására a szervezet vastartalma átrendeződik: a vas a lebomló hemoglobinból nem az eritroblasztokba, hanem a retikuloendoteliális sejtek vasraktáraiba jut.
Az utilizációs zavar laboratóriumi képe jellegzetes: az anémia mikro- vagy normocitás. A vasraktárak telítettségét az alacsony SeFe ellenére normális vagy magas transzferrin-szaturáció és ferritinszint jelzik. A vaspótlás bevezetése nem célszerű, mivel a fer-tőzés gyógyulását, a gyulladás megszűnését követően a vas újból hozzáférhetővé válik a Hb-képzés számára. A felesleges vaspótlással csak a szervezet vastúlterhelését érhetjük el, illetőleg súlyosbíthatjuk a fertőzést kísérő lobos folyamatot.
A thalassaemiák a jellegzetes klinikai kép és labortóriumi leletek alapján különíthetők el. A vas mellett egyéb tápanyagok, nyomelemek és vitaminok hiánya, valamint a hem bioszintézis zavarai is hipokróm mikrocitás anémiát idéznek elő ld. Vashiány és folsavhiány társulása esetén a perifériás vérkenetben a hipokróm vörösvérsejtek mellett hiperszegmentált neutrofil leukocitákat látunk. Megelőzés és kezelés. Az anyatej kiváló biológiai hozzáférhetőségű vastartalma egészséges, jól fejlődő csecsemő számára 4—6 hónapos korig önmagában is kielégítő forrás.
Az anyatejben található vasat követően a hem-vas felszívódása a legkedvezőbb. Az enyhe vashiányos anémia megfelelő diéta mellett spontán gyógyulhat, ugyanis a vasraktárak kiürülésével párhuzamosan fokozódik a vas felszívódása. Mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység a diétás forrás nem elégséges, ferroszulfát tartalmú vaskészítményt rendelünk.
Trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP) tünetei és kezelése
A hazánkban forgalmazott készítmények 1 mL-ben 20 csepp 50 mg elemi vasat tartalmaznak. Az orális vaspótlást a csecsemők és kisdedek többnyire jól tolerálják, székrekedés előfordulhat.
A szülőt meg kell nyugtatnunk a széklet sötét elszíneződése miatt. Óvodás- és kisiskoláskorban a szirup gyógyszerformát részesítjük előnyben. Serdülőknek tablettát vagy kapszulát írunk elő. A felszívódást rontja, de a mellékhatásokat csökkenti, ha a készítményt étkezés közben adjuk. A parenterális vaspótlás kényelmetlen, anaphylaxiás szövődmény veszélyével jár, drága és nem várható a vérszegénység gyorsabb rendeződése. A vaspótlás mellett nem szabad megfeledkeznünk a vashiány állapothoz vezető alapbetegség tisztázásáról lambri férgek gyógykezeléséről!
A vérszegénység általában 3—4 hónapos pótlást követően szűnik meg. A pótlást a vasraktárak feltöltéséig, további egy hónapon át folytatjuk. Vastúlterhelés Etiológia és patomechanizmus. Örökletes formája, a hereditaer haemochromatosis fokozott vasfelszívódás következtében alakul ki.
Az autoimmun hemolitikus anaemia tünetei és kezelése
A vastúlterhelés szerzett formája a haemosiderosis. Mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység vasfölösleg fokozott intesztinális abszorbció vagy parenterális vasbevitel következtében alakul ki.
Előbbi jellemzi az eritroid hiperpláziával járó állapotokat. A fokozott parenterális vasbevitel jatrogén, ismételt vérátömlesztések következménye: 1 E vörösvérsejt szuszpenzió mg elemi vasat tartalmaz.
Vastúlterhelés 20 E-t meghaladó vér transzfúziója esetén csecsemőknél 20 transzfúziót követően várható. A szövetekben hemosziderin rakódik le, ami károsoítja működésüket. Klinikai tünetek. Alattomosan, későn okoz komoly tüneteket. A hasi diszkomfort érzés, fáradékonyság, rossz közérzet korán fellépő, de nem specifikus tünetek. A hemosziderin-depozíció tünete a bőr és nyálkahártyák hiperpigmentációja.
A májban fibrózis alakul ki, az endokrin szervek közül elsősorban a hasnyálmirigy és az agyalapi mirigy működése károsodik. A szív hemosziderózisa súlyos cardiomyopathiát okoz.
- Trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP) tünetei és kezelése - HáziPatika
- Autoimmun hemolitikus anaemia - Az orvos válaszol
- 1 napos béltisztító kúra
- Szirup paraziták secom
- Hemolitikus szindróma - Embólia April
- Látták: Átírás 1 Szimpózium A.
- Hemolitikus anémiák felnôttkorban - PDF Ingyenes letöltés
Fokozódik az hpv vakcina fej nyaki rák ferőzések iránti fogékonyság.
Hereditaer haemochromatosis, porphyria cutanea tarda esetében a vastúlterhelést hetente végzett vérlebocsátással csökkentjük.
Tisztelt Érdeklődő!
A hem bioszintézis zavarai Eritropoetikus porfíriák A hem bioszintézis útvonalában szerepet játszó enzimek deficienciája következtében a szövetekben felszaporodik a porfirinek, illetőleg prekurzoraik δ-aminolevulinsav és porfobilinogén mennyisége, egyúttal fokozódik kiválasztásuk mértéke a széklettel és a vizelettel.
A porfíriák vezető tünetei a bőr fényérzékenysége és az idegrendszeri zavarok. A betegséget előidéző egyes enzimek szöveti kifejeződése alapján hepatikus és eritropoetikus formákat különböztetünk meg.
Itt a ritka, de csecsemőkorban jelentkező eritropoetikus porfíriákat tárgyaljuk. A kongenitális eritropoetikus porfíria CEP a porfirinogén III koszintáz deficienciája következtében kialakuló autoszomális recesszív betegség. A gyanút a pelenka barnás-rózsaszín elszíneződése kelti fel.
Hamar fellép és igen súlyos bullózus léziókkal jár a fotoszenzitív dermatosis. Patognomikus elváltozás a fogak ultraibolya fényben észlelhető pirosas színe, az eythrodontia.
Mi az a hemolitikus urémiás szindróma?
A betegekben hemolízis tüneteit figyelhetjük meg. A csontvelőt eritroid hiperplázia jellemzi, amely patológias törésekhez vezethet. A kezelésben a napfénytől, traumáktól való védelem mellett vérátömlesztés, splenectomia jön szóba. Az utóbbi időben magas dózisú orális aktív szén adagolás kedvező hatásáról számoltak be.
Gyermekgyógyászat
A CEP-pel azonos klinikai tünetekkel jár az uroporfirinogén dekarboxiláz mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység következtében létrejövő, autoszomális recesszív hepatoeritropoetikus porfíria HEP.
Gyakran és szokatlanul fiatal életkorban keletkeznek epekövek. Ólommérgezés A hem bioszintézisét több ponton is megzavarja az ólom. A foglalkozási ártalomként saturnismus jelentkező lassú, kumulatív mérgezésben kialakuló anémia hipokróm mikrocitás. Az általában enyhe vagy középsúlyos vérszegénységnél súlyosabb szövődmény az encefalopathia és nephropathia.
A keláló szerek alkalmazásából álló és diuretikus kezelés is elsősorban a központi idegrendszeri szövődmény, valamint a veseelégtelenség elhárítására irányul. Akut vagy szubakut mérgezést többnyire a táplálékkal bejutott ólom okoz.
A neurológiai és nefrológiai tünetek mellett általában súlyos hasi colica és hemolízis is fellépnek. Patognomikusak a gingivákon megfigyelhető ólomvonalak. Mind a heveny, mind az idült ólommérgezés jellegzetes hematológiai tünete a vörösvérsejtek bazofil pontozottsága. Az ólommérgezés gyakran vashiányos anémiával társul, különösen hátrányos társadalmi helyzetű csoportokban kell számolnunk vele.
Szideroblasztos anémiák A hem bioszintézisének összetett, nem pontosan tisztázott zavara jellemzi a szideroblasztos anémiák heterogén csoportját. A berlini kék reakcióval kimutatható jelenséget az eritroblasztok sejtmagját gyűrűszerűen körülvevő, vasat tartalmazó mitokondriumok adják. A perifériás vérben anémiát, retikulocitopeniát találunk. Örökletes és szerzett formáit ismerjük.
Az előbbi X-hez kötött öröklésmenetet mutat. A primer, szerzett szideroblastos anémia a mielodiszpláziás szindrómák MDS csoportjába tartozó klonális vérképző-szervi betegség. A másodlagos méregtelenítés nem hajlandó kihúzni esetén kémiai anyagok — így alkohol, INH, cikloszerin, klóramfenikol, citosztatikumok — csontvelőtoxicitását, illetőleg fertőzések, idült gyulladások következményeit reprezentálják.
A kezelés általában tüneti. Mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység anémia korrekciója miatt rendszeres vérátömlesztés szükséges, amely gyakran vezet vastúlterheléshez.
A globin bioszintézis mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység Az örökletes anémiáknak ezt a heterogén csoportját a hemoglobin tetramer molekula egy vagy több fehérje láncának rendellenessége jellemzi. Idáig több mint féle különböző Hb-variánst fedeztek fel. A genetikai ártalom következménye lehet mennyiségi rendellenesség: a thalassaemia szindrómákat normális globinláncok kép-zésének teljes vagy részleges hiánya okozza.
A strukturális hemoglobinopátiákban megváltozott tulajdonságú, normális mennyiségű globinlánc termelődik. A megváltozott szerkezet négy, klinikai szempontból elkülöníthető betegségcsoportot alkot: a sarlósejtes szindrómákat, az instabil hemogolbinopátiákat, a megváltozott oxigén affinitás következtében kialakuló familiáris eritrocitózisok és mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység cianózisok csoportját. A mennyiségi és minőségi eltérések együttesen fordulnak elő talasszémiás hemoglobinopátiákban, amelyeket kóros szerkezetű, rövid élettartamú globinláncok termelődése jellemez.
Thalassaemia-szindrómák Az emberiség leggyakoribb géndefektuson alapuló betegségcsoportja, előfordulásuk hazánkban sem ritkaság. A klinikai tünetek az elégtelen Hb-képzésből, illetőleg a globin alegységek kiegyensúlyozatlan felszaporodásából erednek.
Az előbbi hipokróm mikrocitás anémiát, az utóbbi ineffektív eritropoezist és hemolízist okoz. Az állapot súlyossága a csupán laboratóriumi tüneteket okozó, enyhe formától a kezelés nélkül már magzati, illetőleg kora csecsemőkorban halálhoz vezető súlyos betegségig terjed. Az egyes kórképeket az érintett globinláncok szerint nevezzük α- β- illetőleg δβ-thalassaemiáknak az ε és ξ láncok képződésének súlyos zavara intrauterin elhaláshoz vezet.
A es kromoszómán lokalizálódó β-globin gén mutációja idézi elő. A hibás gének sokfélesége miatt a klinikai tünetek változatosak, széles határok között mozognak. A súlyos hipokróm mikrocitás vérszegénység szöveti hipoxiát eredményez, hasnyálmirigyrák sárga szervi károsodásokat okoz növekedési retardáció, szívizom-károsodás, fertőzésekre mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység fokozott hajlam formájában.
Az EPO-szekréció serkentése az eritropoetikus sejtek expanziójához, a csontvelő űrtartalmának növekedéséhez, csontdeformitások kialakulásához, csontritkuláshoz, törékenységhez vezet.
- Immun hemolitikus anémia
- Kannák a fenékre az immunitáshoz Aplasztikus anémia gyakran a csontvelő elleni autoimmun reakció következtében alakul ki.
- Gyermekgyógyászat | Digitális Tankönyvtár
- A hemolitikus anémia különböző formáinak sajátos jellemzői és megközelítései vannak a kezelésben.
- Inkubációs periódus toxoplazmózis esetén, ha
Fokozódik a vas felszívódása, amely vastúlterhelést eredményez. Ennek mértékét tovább fokozza a gyakori vérátömlesztés. A normálisan termelődő α-láncok megfelelő mennyiségű β-lánc hiányában kicsapódnak és a zárványtesteket képeznek.
Számos magvas vörösvérsejt is kikerül a keringő vérbe. A diagnózis biztonsággal a β-globin antal vali wikipedia szekvenálásával állapítható meg. Klinikai tünetek, kórlefolyás. A mintegy féléves korig jelentős mennyiségben termelődő HbF jelenléte miatt a Cooley-anémiás újszülöttek nem vérszegények.
A sápadt, nyugtalan csecsemővel általában féléves kor után fordulnak orvoshoz. A súlygyarapodás lassul vagy megáll. Az ineffektív eritropoezis és a hemolízis következtében enyhe icterus lép fel. A has a máj és a lép megnagyobbodása miatt elődomborodik. Gyakori a korai epekő-képződés. A splenomegaliához hypersplenia társulhat, amely tovább fokozza az anémiát és enyhe leuko- és trombocitopéniát is okoz. Az epiphysis fugák korai záródása a hipoxiával, a hipogonádizmussal és az inzulinrezisztencia következtében kialakuló szénhidrát-anyagcserezavarral együtt hozzájárul a kezeletlen Cooley-anémiás betegek szomatikus retardációjához.
Lányoknál késik a menarche, a későbbi életkorban gyakori az oligo- illetőleg az amenorrhoea. Az emlők fejletlenek maradnak. Fiúknál is késik a pubertas, kevésbé kifejezettek a másodlagos nemi jellegek. A kezeletlen Cooley-anémiás betegek átlagos túlélési ideje 4 év. A kezelt betegekben a vastúlterhelés okozza a legsúlyosabb szö-vődményeket. Parvovirus B19 fertőzés következtében súlyos aplasztikus krízis léphet fel. A szövődmények következtében a kezelt betegek is ritkán élik meg a harmadik évtizedet.
Thalassaemiás gyermek oldalirányú koponyaröntgenfelvétele. A megnövekedett folsavigényt napi 1 mg fedezi. A vastúlterhelés megelőzése érdekében nélkülözhetetlen az egyidejű tartós keláló kezelés. Hyper-spleniás betegek transzfúziós igényét csökkenti a splenectomia. A splenectomián átesett betegeket postsplenectomiás szepszis veszélyezteti.
A hidegrázással, fejfájással kezdődő, 6—12 órán belül súlyos shockhoz, disseminalt intravascularis coagulatióhoz, halálhoz vezető fertőzést tokképző kórokozók váltják ki.
A műtét elvégzésének lehetőleg 6 éves életkor utánra történő halasztásával, a műtét előtt alkalmazott S.
